下颌骨是面部骨骼中唯一可活动的骨骼，因为髁突部分与颞骨相连形成颞下颌关节(TMJ)。无数的良性和恶性病变(肿瘤/假肿瘤)可能会影响TMJ，其中许多在出现症状或通过影像学偶然发现之前都未被诊断出来。进一步使诊断复杂化的事实是，这些病变发生相对较少，可表现出与更常见的颞下颌关节功能障碍(TMD)相似的临床表现，并且一些病变的放射学表现可能是非特异性的。这一困难很容易导致误诊和延误治疗，从而增加患者的发病率，在恶性肿瘤的情况下，患者的死亡率。
某些临床表现可以帮助临床医生区分颞下颌关节疾病和影响颞下颌关节的肿瘤疾病。它们包括三叉神经分支神经区麻木、听力丧失、不受下颌运动影响的持续疼痛、症状逐渐加重、进行性面部不对称、对保守治疗无反应、咬合不正、肿胀(包括腺病)、原因不明的体重减轻、耳化脓或吞咽困难。咬合改变，以及耳前肿胀，是肿瘤影响颞下颌关节的最具启发性的迹象。
肿瘤的表现可能是内在的(内)或外在的(邻近)的颞下颌关节。内在肿瘤可发生在髁突、颞骨或冠突内，而外在肿瘤可影响结构形态和TMJ功能，但不直接侵犯关节。例如，滑膜软骨瘤病，是一种罕见的关节内或固有肿瘤，对应于滑膜组织向软骨样组织的化生转变。
查阅文献发现良性病变从出现症状到就诊治疗平均时间为2.5-3年，恶性病变平均时间为1年。虽然这些病变很罕见，但了解其临床、放射学和组织学表现是必要的，以便提供准确的诊断和及时的治疗方案。临床医生应该认识到，如果TMD的保守治疗措施失败或症状进展，可能需要转介到额外的高级诊断成像和专家会诊。
病例报告
2017年9月，一名68岁男性因颞下颌关节相关肿块而被医生转诊。他最初看他的医生是关于右眼眶疼痛的抱怨。送患者行MRI和CT检查，视力未见异常。然而，它偶然发现在右侧颞下颌关节区有一个大的放射不透明肿块，并延伸到中颅窝。影像学诊断为滑膜骨软骨瘤病。
患者症状相对较轻，偶尔有轻微不适影响右侧颞下颌关节区。
病史显示既往有青光眼和高血压治疗。
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图2A, 2B
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髁突重新定位，用迷你钢板稳定。
图6 b
髁突重新定位，用迷你钢板稳定。
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临床检查显示为男性，头型正常，眼、耳、鼻、喉正常。下颌骨轻度不对称，下巴轻微偏左，颌侧正。咀嚼肌触诊无痛。患者右颞下颌关节轻度不适，触诊牢固。口张足够，但限制在35毫米，轻微偏右。
全景x线显示右侧颞下颌关节轻度增生性，不透光的圆形密度围绕并延伸至髁突前方。
圆锥束CT扫描(CBCT)显示一个巨大的、不透光的肿块包裹在右髁突周围，并填满了关节盂窝，沿颅底延伸至卵圆孔和棘孔，正中颅窝有侵蚀区。
这种表现与“滑膜骨软骨瘤病伴颅内延伸”的诊断一致。获得术前神经外科和神经放射学会诊。为避免术中大出血，我们制定了手术切除的联合治疗方案，术前栓塞右侧上颌间动脉、脑膜中动脉和副脑膜动脉。术前CT血管造影显示肿瘤部分接近颈内动脉。
2017年12月，患者被带到手术室，在口腔颌面外科和神经外科的合作下，手术在全身麻醉下进行。手术使用手术导航技术进行，该技术将探针放置在伤口的不同部位，以帮助在3D CT上实时定位大动脉等其他重要结构的位置。
手术入路包括抬高右侧半冠状皮瓣，暴露颞骨、颧弓和颞下颌关节区。还进行了下颌后切口，暴露下颌支、乙状结肠切迹和髁状突。骨板适应了下颌骨的形态，然后被放在一边。进行截骨术，去除髁突和冠突以提供手术通路。还进行了颧弓截骨术，以进一步方便进入颅底。检查颞下颌关节显示关节盘完全破坏。肿瘤环绕髁突并向前延伸至颅底。关节盂窝有一个穿孔。在这一点上，神经外科进行了开颅手术，以进入中颅窝。确定并切除肿瘤的颅内部分，然后切除肿瘤的颅外部分。 The external sheath of the carotid artery was fully visualized upon completion of the tumour removal. Neurosurgery repaired the cranial base perforation from within using titanium mesh. The bone flap was then replaced and stabilized with three fixation bone plates. A temporalis fascia graft was harvested from the exposed temporalis muscle and used to construct a new disc by suturing to the posterior, medial and anterior aspects of the joint space. The TMJ condyle was then replaced and rigidly fixated with the previously adapted bone fixation plates. The zygomatic arch was also replaced and fixated with the prepared bone plate. Closure was routine and performed in tissue layers. Dental arch bars placed during the procedure were used to guide the patient’s occlusion using dental elastics. A pressure bandage was applied intra-operatively and the patient taken to the neurosurgery intensive care unit in a favourable and stable condition. The hospital stay was uneventful.
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术后，患者预料到会出现肿胀和淤青。有一些疼痛，但很快就消失了。面神经右侧颞支有短暂性无力，几个月后恢复。患者在第一年定期检查，病情不断改善。咬合稳定，活动范围改善。神经外科随访也良好。术后数月的CT扫描显示无肿瘤。
随访1年，无疼痛，下颌活动范围正常，闭塞稳定，脑神经VII功能正常。
讨论
在北美的培训项目中，经常引用一句谚语:“如果听到蹄声，就应该先想到马，再想到斑马”，这是在向学员强调“共同的实体通常发生”。这句话的明显真理是为了确保临床医生不会从显而易见的事情上分心，或者采取切题的方法，误诊一个实体或病症。
这篇文章自认涉及了一群“斑马”，只是为了引导读者不要忽视那些微妙的线索，这些线索表明所讨论的病变不太符合常见TMD实体的表现。虽然“斑马”诊断并不常见，但它们确实存在，为了正确识别和治疗此类病理，知识渊博的临床医生必须识别并结合微妙的临床、放射学和组织病理学表现。(表1）
表1
(可能存在一些未列出的其他品种)(改编自Perez -Maclean)
颞下颌关节复合体由骨骼和软组织结构组成，包括颞骨、下颌髁突和冠突、关节盘、关节囊、滑膜以及相关的肌肉和韧带。下颌骨髁的神经支配由三叉神经第三节(V3)的耳颞支和咬肌支进行。所呈现的肿瘤和假肿瘤可以从这些骨骼或软组织结构内部或其上发展。
肿瘤和假肿瘤可表现为轻微的TMD症状，通常无症状。它们可以缓慢生长，通常在临床表现明显之前达到相当大的大小。下颌偏斜或面部不对称可能是髁突肿瘤的标志。类似地，突然发作的面瘫或感觉异常的区域可以代表良性和恶性实体的迹象。
颞下颌关节的恶性肿瘤极为罕见。它们可能主要是内在的，如骨源性肉瘤或外在的，如腮腺恶性肿瘤的延伸。它们也可能代表转移性病变已扩散到关节，最常见的原发癌是乳腺癌、肺癌和前列腺癌。另外两种据报道非常罕见的实体是多发性骨髓瘤和恶性纤维组织细胞瘤。虽然最初的症状可能与TMD相似，但恶性肿瘤可能有加重的疼痛、肿胀和感觉异常。最近对700多例病例的回顾发现，发病时的平均年龄为47岁，男女性别比为1:1。手术切除和重建是主要的治疗方式，加上放疗和/或化疗。
手术是最常见的治疗方式。虽然关节镜手术有时用于较小的关节游离体或滑膜软骨瘤病病例，但病变的开放耳前入路是一种常见的手术技术。在某些病例中，需要立即或延迟组织重建的情况并不少见，这取决于特定的肿瘤及其位置和对周围结构的影响。
结论
本文的目的是提供TMJ的良性和恶性病变的概述，因为这一区域可以发生一个重要的群体。(见数字8 - 12例子。)许多病例的放射学表现是非特异性的。同样，伪肿瘤、良性肿瘤、恶性肿瘤也没有独特的临床表现。CBCT、CT和MRI的高级成像有助于区分肿块与单纯TMD疾病。这些方面都强调了了解临床表现和组织病理学的重要性，以确定正确的诊断和制定理想的治疗方案。最终的诊断取决于术中冷冻切片活检和术中/术后组织病理学检查。治疗通常包括手术，大约10%的病例会复发，尤其是恶性肿瘤。
《口腔健康》欢迎这篇原创文章。
确认:作者希望感谢Mathilde Sarlibous医生(OMFS)， Eric Duncan医生(神经外科)和Walter Montanera医生(介入神经放射学)，他们也为病例报告中描述的患者提供了护理。
参考文献
- L. Perez -Mclean等人。影响下颌骨髁的良性和恶性病变。JSM Dent 8(2) 1127, 2020。
- R. Poveda-Roda等人。假肿瘤和颞下颌关节肿瘤。复习一下。医学口腔巡诊18(3)e392, 2013。
- F. Yibulayin等。颞下颌关节恶性肿瘤。BMC Cancer 20, 967, 2020。
- M. E.尤尔图坦等。颞下颌关节良性肿瘤。见:Y. Emes, B. Aybar，和G. Dergin(编)，颞下颌关节病理-目前的方法和理解。IntechOpen。https://doi.org/10.5772/intechopen.72302, 2017
- SE Perschbacher，颞下颌关节异常。归入:怀特，斯图亚特C.和M. J.法老。口腔放射学:原理与解释。密苏里州圣路易斯:Mosby/Elsevier。2014.Pg 492。
作者简介
Bruce R Pynn是《口腔健康》杂志口腔颌面外科编委会成员。他在佛罗里达州桑德贝(Thunder Bay)开了一家私人诊所。他是雷鸣湾地区健康科学中心的牙科主任。
Iain a . Nish毕业于多伦多大学牙科和口腔颌面病学专业，并在瑞士巴塞尔完成了整形和重建外科奖学金。Nish医生在儿童医院工作了20年。
Susanne Perschbacher是多伦多大学牙科学院的兼职助理教授。她也是生病儿童医院的口腔和颌面放射科顾问，并拥有一个私人口腔放射科诊所。
Kelsey Won是多伦多大学牙科学院口腔颌面外科的初级住院医师。
David J. Psutka是多伦多大学牙科学院口腔颌面外科助理教授，西奈山医院高级颞下颌关节重建手术卓越中心的高级外科医生，多伦多大学高级颞下颌关节和正颌外科奖学金项目的联合主任，私人诊所，喷泉观口腔，面部和植入手术，密西沙加。
